Criterios de diagnóstico del lupus

¿Qué es el lupus?

El lupus, formalmente conocido como lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar a diversas partes del cuerpo, como la piel, las articulaciones, los riñones, el corazón y los pulmones. Se produce cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error a sus propios tejidos y órganos sanos. La autoinmunidad se produce cuando el sistema inmunitario ataca por error a los tejidos sanos (Tsokos, 2020).

Aunque el lupus afecta a cada individuo de forma diferente, suele provocar episodios de empeoramiento de los síntomas (brotes) seguidos de periodos de remisión. La naturaleza del lupus implica que puede ir de leve a potencialmente mortal y requiere una gestión cuidadosa por parte de los profesionales de la salud.

Síntomas del lupus

El lupus es una enfermedad autoinmune sistémica, lo que significa que puede afectar a múltiples órganos y sistemas del cuerpo. Los síntomas del lupus pueden variar mucho de una persona a otra, de leves a graves, y también pueden fluctuar en intensidad con el tiempo. He aquí algunos síntomas comunes asociados al lupus:

• Fatiga: La sensación abrumadora de agotamiento, incluso después de un descanso adecuado, es una queja frecuente entre los pacientes de lupus.
• Dolor e inflamación articular: El lupus puede causar inflamación en las articulaciones, provocando dolor, rigidez e hinchazón, sobre todo en manos, muñecas y rodillas.
• Erupciones cutáneas: Uno de los síntomas más reconocibles es la erupción en forma de mariposa que aparece en las mejillas y el puente de la nariz. Otras manifestaciones cutáneas son la sensibilidad al sol, la caída del cabello y las llagas en la boca.
• Fiebre: La fiebre inexplicable, a menudo acompañada de fatiga y dolor muscular, puede ser un signo de lupus.
• Afectación renal: El lupus puede afectar a los riñones, causando inflamación y pudiendo provocar daños o insuficiencia renal.
• Problemas neurológicos: Algunos pacientes con lupus pueden experimentar dolores de cabeza, mareos, dificultades cognitivas (por ejemplo, problemas de memoria, confusión), convulsiones o incluso síntomas similares a los de un ictus.
• Problemas respiratorios: El lupus puede causar inflamación en los pulmones, provocando dificultad para respirar, pleuresía (inflamación del revestimiento que rodea los pulmones) o incluso hemorragia pulmonar en casos graves.

Los síntomas del lupus suelen aumentar en gravedad en un brote y pueden variar en frecuencia e intensidad. Reconocer estos signos es crucial, ya que controlar los brotes es una parte importante del cuidado del lupus y puede evitar la progresión a una enfermedad más grave.

Factores de riesgo y causas del lupus

El lupus es una enfermedad autoinmune compleja sin una única causa identificada. Sin embargo, los siguientes factores de riesgo se han asociado a una mayor probabilidad de desarrollar lupus:

• Genética: La genética es uno de los principales factores de riesgo del lupus. Las personas con antecedentes familiares de lupus u otros trastornos autoinmunes tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. Ciertas variaciones genéticas, sobre todo en genes relacionados con el funcionamiento del sistema inmunitario, pueden predisponer a los individuos al lupus.
• Sexo: El lupus es más frecuente en las mujeres, con una proporción mujer-hombre de aproximadamente 9:1 (Rees et al., 2017). Las razones de esta disparidad de género no se comprenden del todo, pero pueden estar relacionadas con factores hormonales y diferencias en la regulación del sistema inmunitario.
• Origen étnico: El lupus es más frecuente en determinados grupos étnicos, como los afroamericanos, los hispanos/latinos, los asiáticos y los nativos americanos, en comparación con los caucásicos (Pons-Estel et al., 2010). Los factores ambientales, la predisposición genética y los factores socioeconómicos pueden contribuir a estas diferencias.
• Exposiciones ambientales: Las infecciones víricas (por ejemplo, el virus de Epstein-Barr), la radiación ultravioleta de la luz solar y determinados fármacos (por ejemplo, la hidralazina, la procainamida) se han implicado como posibles desencadenantes del lupus (Fava y Petri, 2019). Estas exposiciones pueden interactuar con factores genéticos y conducir al desarrollo de la enfermedad en individuos susceptibles.
• Edad: También es un factor a tener en cuenta, ya que el lupus puede desarrollarse a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres durante su edad fértil, normalmente entre los 15 y los 44 años (Lupus Foundation of America, 2021).

También es esencial tener en cuenta que, aparte de estos factores de riesgo reales en el desarrollo del lupus, esta enfermedad también hace que un individuo sea vulnerable a otras enfermedades, como la enfermedad arterial coronaria, la enfermedad pulmonar intersticial y otras enfermedades autoinmunes.

Cuatro tipos principales de lupus

El lupus es una enfermedad autoinmune compleja que puede manifestarse de diversas formas. Aunque el mecanismo subyacente implica que el sistema inmunitario ataca a los tejidos y órganos del propio cuerpo, las manifestaciones específicas pueden diferir entre individuos. A continuación se describen los cuatro tipos principales de lupus:

Lupus eritematoso sistémico (LES)

El LES es la forma más común y grave de lupus. Es una enfermedad sistémica, lo que significa que puede afectar a múltiples sistemas orgánicos de todo el cuerpo, como la piel, las articulaciones, los riñones, el corazón, los pulmones y el sistema nervioso central. Por eso puede manifestarse como hipertensión pulmonar, enfermedad del tejido conectivo, artritis reumatoide, esclerosis sistémica y otros trastornos. El LES puede variar de leve a grave, con periodos de brotes y remisiones.

Lupus eritematoso cutáneo (LEC)

El LEC afecta principalmente a la piel, provocando diversas erupciones, lesiones y sensibilidad a la luz solar. Existen tres tipos principales de LEC: lupus eritematoso cutáneo agudo (LECA), lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) y lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC). Aunque el LEC afecta principalmente a la piel, en ocasiones puede evolucionar a LES.

Lupus eritematoso inducido por fármacos

Ciertos medicamentos, como la hidralazina, la procainamida y la quinidina, pueden desencadenar una respuesta autoinmune que imita los síntomas del lupus. Esta afección se conoce como lupus eritematoso inducido por fármacos. Los síntomas suelen desaparecer cuando se interrumpe la medicación.

Lupus neonatal

El lupus neonatal es una afección poco frecuente que se da en recién nacidos cuyas madres tienen autoanticuerpos asociados al lupus. Estos autoanticuerpos pueden atravesar la placenta y afectar al feto en desarrollo, provocando erupciones cutáneas, problemas hepáticos y, en algunos casos, defectos cardíacos. Afortunadamente, los síntomas del lupus neonatal suelen desaparecer pocos meses después del nacimiento.

Es importante tener en cuenta que, aunque estos tipos de lupus tienen características, síntomas y manifestaciones distintas, pueden solaparse. Un diagnóstico y una clasificación precisos son cruciales para una gestión y unas estrategias de tratamiento adecuados.

¿Cuáles son los criterios diagnósticos del lupus?

Diagnosticar el lupus puede ser todo un reto debido a su amplia gama de síntomas y al hecho de que puede simular otras afecciones. Sin embargo, existen criterios establecidos que los Profesionales de la salud utilizan para ayudar en el diagnóstico del lupus. Los criterios más aceptados son los del Colegio Americano de Reumatología (ACR) y los de las Clínicas Colaboradoras Internacionales de Lupus Sistémico (SLICC).

Los criterios del ACR, revisados en 1997, incluyen 11 criterios clínicos e inmunológicos. Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES), un paciente debe cumplir al menos 4 de estos 11 criterios, ya sea simultáneamente o de forma acumulativa a lo largo del tiempo (Hochberg, 1997):

• Erupción malar (erupción en forma de mariposa en las mejillas)
• Erupción discoide (erupción roja y elevada)
• Fotosensibilidad (erupción cutánea debida a una reacción inusual a la luz solar)
• Úlceras orales (llagas en la boca o la nariz)
• Artritis (inflamación de una o más articulaciones)
• Serositis (inflamación del revestimiento que rodea los pulmones o el corazón)
• Enfermedad renal (proteínas persistentes en la orina o cilindros celulares)
• Trastorno neurológico (convulsiones o psicosis)
• Enfermedades reumáticas
• Trastorno hematológico (anemia hemolítica, recuento bajo de glóbulos blancos o recuento bajo de plaquetas)
• Trastorno inmunológico (presencia de anticuerpos contra el tejido normal)
• positivo prueba de anticuerpos antinucleares (ANA)

Estas manifestaciones clínicas pueden evaluarse más a fondo mediante pruebas de laboratorio, una biopsia renal o la prueba de la banda lúpica. Los criterios SLICC, introducidos en 2012, incluyen criterios adicionales y pretenden mejorar la sensibilidad y especificidad del diagnóstico (Petri et al., 2012). Estos criterios requieren al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico, como la nefritis lúpica (afectación renal) con una prueba de ANA positiva o una prueba de anticuerpos anti ADN de doble cadena.

¿Cómo funciona nuestra plantilla de Criterios de diagnóstico del lupus?

Nuestra plantilla de criterios de diagnóstico del lupus funciona asignando puntos a síntomas y hallazgos de laboratorio específicos, lo que permite una evaluación y un diagnóstico sistemáticos del lupus. He aquí un esquema paso a paso de su funcionamiento basado en Bartels (2022):

Paso 1: Evaluar la presencia de criterios clínicos

La Plantilla incluye una lista de criterios clínicos, cada uno con su correspondiente valor en puntos. Los Profesionales de la salud deben evaluar los síntomas del paciente y asignar puntos en función de la presencia de los criterios señalados, algunos de los cuales se incluyen a continuación:

• Fiebre (2 puntos)
• Leucopenia (3 puntos)
• Trombocitopenia (4 puntos)
• Hemólisis autoinmune (4 puntos)
• Delirio (2 puntos)
• Psicosis (3 puntos)
• Convulsión (5 puntos)
• Alopecia no cicatricial (2 puntos)
• Úlceras orales (2 puntos)
• Lupus cutáneo subagudo o discoide (4 puntos)
• Lupus cutáneo agudo (6 puntos)

Paso 2: Evaluar los criterios inmunológicos

Además de los criterios clínicos, la Plantilla incluye criterios inmunológicos. Se asignan puntos en función de la presencia de autoanticuerpos específicos u otras anomalías inmunológicas:

• Anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos anti-β2GP1 o anticoagulante lúpico (2 puntos)
• C3 bajo o C4 bajo (3 puntos)
• C3 bajo y C4 bajo (4 puntos)
• Anticuerpo anti-dsDNA o anticuerpo Anti-Smith (6 puntos)

Paso 3: Calcular la puntuación total

Tras evaluar los criterios clínicos e inmunológicos, se suman los puntos para obtener una puntuación total.

Paso 4: Interpretar la puntuación

La Plantilla proporciona un sistema de puntuación para interpretar los resultados:

• Una puntuación ≥ 10 puntos, con al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico presentes, o una nefritis lúpica demostrada por biopsia con un ANA o anti-ADNds positivo, se considera diagnóstica de lupus eritematoso sistémico (LES).
• Una puntuación < 10 puntos no es diagnóstica de LES, pero el paciente puede seguir necesitando un seguimiento o una evaluación adicional para detectar otros trastornos autoinmunes o afecciones subyacentes.

Es importante señalar que, aunque este sistema de puntuación puede ayudar a diagnosticar el lupus, los Profesionales de la salud también deben tener en cuenta el cuadro clínico general del paciente, su historial médico y cualquier otro factor relevante antes de emitir un diagnóstico definitivo.

Tratamientos del lupus

Cuando se trata de tratar el lupus, no existe un enfoque único. Los principales objetivos del tratamiento del lupus son manejar los brotes, controlar los síntomas, prevenir daños en los órganos y minimizar los efectos secundarios de los medicamentos. A continuación se enumeran algunos tratamientos habituales del lupus:

• Antiinflamatorios no esteroideos (AINE): Los AINE de venta libre, como el naproxeno y el ibuprofeno, suelen utilizarse eficazmente para tratar el dolor, la hinchazón y la fiebre asociados al lupus.
• Fármacos antipalúdicos: La hidroxicloroquina y otros fármacos antipalúdicos suelen utilizarse para controlar varios síntomas asociados al lupus, como la fatiga, las erupciones cutáneas y el dolor articular. También pueden ayudar a prevenir los brotes.
• Corticosteroides: Los corticosteroides como la prednisona son necesarios para controlar los síntomas graves que afectan al corazón, los pulmones, los riñones y otros órganos. El uso prolongado de corticosteroides puede provocar efectos secundarios graves.
• Inmunosupresores: Para las manifestaciones graves del lupus, pueden utilizarse fármacos que supriman el sistema inmunitario. Los avances recientes han conducido al desarrollo de los biológicos, una nueva clase de fármacos que ofrecen un enfoque específico para tratar el lupus.
• Protección solar: Evitar la exposición excesiva al sol y utilizar protección solar puede ayudar a prevenir los brotes desencadenados por la luz ultravioleta.
• Gestión del estrés: Técnicas como la meditación, el yoga y el counseling pueden ayudar a reducir el estrés, que se sabe que empeora los síntomas del lupus.
• Dieta y ejercicio: Una dieta equilibrada y una actividad física regular pueden mejorar la salud general y ayudar a controlar la fatiga y otros síntomas.
• Apoyo y educación: Relacionarse con grupos de apoyo y recursos educativos puede proporcionar valiosas estrategias de afrontamiento, apoyo emocional y conocimientos sobre el manejo eficaz del lupus.

Referencias

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