Criterios de diagnóstico de la dermatomiositis

¿Qué es la dermatomiositis?

La dermatomiositis es un trastorno autoinmune poco frecuente que se caracteriza por debilidad muscular e inflamación, a menudo acompañadas de erupciones cutáneas. Se engloba dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas, un grupo de enfermedades musculares de origen desconocido. Esta enfermedad afecta principalmente a los músculos esqueléticos, causando debilidad muscular progresiva y fatiga.

Uno de los rasgos distintivos de la dermatomiositis son sus manifestaciones cutáneas únicas, que incluyen una erupción característica en la cara, los párpados, los nudillos, los codos, las rodillas y otras zonas expuestas al sol.

La afectación muscular en la dermatomiositis puede ir desde una debilidad leve a un debilitamiento grave, lo que repercute en las actividades cotidianas y la calidad de vida. El diagnóstico suele implicar una combinación de evaluación clínica pruebas de laboratorio, estudios de imagen y, en ocasiones, una biopsia muscular para confirmar la inflamación. En la dermatomiositis suelen observarse niveles elevados de enzimas musculares como la creatina quinasa (CK) y la aldolasa en sangre, lo que indica daño muscular.

Además de los síntomas musculares, la dermatomiositis también puede afectar a otros órganos, incluidos los pulmones. La enfermedad pulmonar intersticial es una complicación frecuente, que provoca dificultades respiratorias y una disminución de la función pulmonar. La detección y el tratamiento precoces de estas complicaciones son esenciales para obtener unos resultados óptimos.

La Fisioterapia desempeña un papel crucial en el mantenimiento de la fuerza y la función musculares, la mejora de la movilidad y el aumento de la calidad de vida general de las personas con dermatomiositis. Ayuda a conservar la masa muscular, prevenir las contracturas y aliviar el dolor.

Síntomas de la dermatomiositis

Los síntomas de la dermatomiositis pueden variar mucho de un individuo a otro y afectar a múltiples sistemas corporales. Reconocer estos síntomas es crucial para un diagnóstico precoz y un tratamiento eficaz de la enfermedad.

A continuación, describimos los principales síntomas asociados a la dermatomiositis.

• Debilidad muscular: Debilidad muscular progresiva, especialmente en los músculos proximales (los más próximos al tronco), que dificulta la realización de tareas cotidianas como subir escaleras, levantarse de una posición sentada o levantar objetos.
• Erupción cutánea: Las erupciones cutáneas características pueden ser rojas o moradas, a menudo acompañadas de hinchazón y picor.
• Dolor muscular: Dolor y sensibilidad en los músculos, sobre todo durante el movimiento o la presión sobre los músculos afectados.
• Dificultad para tragar: Disfagia o dificultad para tragar debido a la debilidad muscular en la garganta y el esófago.
• Fatiga: Fatiga y debilidad persistentes, que pueden no mejorar con el reposo.
• Dolor articular: Dolor y rigidez articular parecidos a los síntomas de la artritis.
• Dificultad para respirar: Enfermedad pulmonar intersticial, que provoca falta de aliento, tos y disminución de la tolerancia al ejercicio.
• Fiebre: Fiebre de bajo grado, especialmente durante los periodos de actividad de la enfermedad.
• Pérdida de peso: Pérdida de peso involuntaria, a menudo asociada a una disminución del apetito y atrofia muscular.
• Pápulas de Gottron: Manchas elevadas, escamosas y de color púrpura rojizo en los nudillos, codos o rodillas, conocidas como pápulas de Gottron.
• Erupción del heliotropo: Decoloración o hinchazón azulada-púrpura de los párpados, conocida como erupción del heliotropo.
• Manos de mecánico: Piel engrosada, agrietada y fisurada en las palmas y los dedos, parecida a las manos de un mecánico.

Factores de riesgo y causas de la dermatomiositis

Comprender los factores de riesgo y las causas de la dermatomiositis es esencial para identificar a las personas que pueden presentar un mayor riesgo y para desarrollar estrategias de prevención e intervención precoz.

A continuación se enumeran algunos factores que pueden contribuir al desarrollo de la dermatomiositis:

• Factores autoinmunes: Se cree que la dermatomiositis es el resultado de una respuesta inmunitaria anormal, en la que el sistema inmunitario del organismo ataca por error a sus propios tejidos musculares y cutáneos.
• Predisposición genética: Aunque la dermatomiositis puede darse en individuos sin antecedentes familiares, puede haber factores genéticos que predispongan a ciertos individuos a desarrollar la enfermedad.
• Factores ambientales desencadenantes: La exposición a ciertos factores ambientales, como la radiación ultravioleta (UV) de la luz solar, las infecciones o los medicamentos, pueden desencadenar o exacerbar la dermatomiositis en individuos susceptibles.
• Edad y sexo: Aunque la dermatomiositis puede aparecer a cualquier edad, afecta con mayor frecuencia a adultos de entre 40 y 60 años, así como a niños de entre 5 y 15 años. Además, las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres.
• Afecciones subyacentes: La dermatomiositis puede estar asociada a otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico, o a ciertos tipos de cáncer, incluido el de ovario. Los individuos con estas afecciones pueden tener un mayor riesgo de desarrollar dermatomiositis.
• Anomalías de las enzimas musculares: Los niveles elevados de enzimas musculares, como la creatina quinasa (CK) y la aldolasa, en la sangre pueden indicar daño muscular e inflamación, rasgos característicos de la dermatomiositis.
• Debilidad muscular simétrica: La presencia de esta debilidad muscular, que afecta sobre todo a los músculos proximales (los más próximos al tronco), es un rasgo distintivo de la dermatomiositis.

Complicaciones a las que puede dar lugar

Aunque la dermatomiositis afecta principalmente a los músculos y la piel, puede dar lugar a diversas complicaciones que afectan a múltiples sistemas corporales. Comprender estas posibles complicaciones es crucial para el tratamiento integral y la mejora de los resultados de las personas con dermatomiositis.

He aquí algunas de las complicaciones asociadas a esta enfermedad:

• Enfermedad pulmonar intersticial (EPI): La dermatomiositis puede provocar EPI, un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por la inflamación y la cicatrización del tejido pulmonar. La EPI puede causar dificultades respiratorias, tos y disminución de la función pulmonar, lo que repercute en la salud respiratoria.
• Debilidad de los músculos respiratorios: En casos graves, la debilidad progresiva de los músculos respiratorios, incluidos el diafragma y los músculos intercostales, puede provocar insuficiencia respiratoria y la necesidad de ventilación mecánica.
• Neumonía por aspiración: La disfagia (dificultad para tragar) debida a la debilidad muscular puede aumentar el riesgo de neumonía por aspiración, en la que la comida, los líquidos o la saliva se inhalan hacia los pulmones, provocando infecciones pulmonares.
• Disfonía: La debilidad de los músculos de producción del habla puede causar disfonía (ronquera) o dificultad para hablar con claridad.
• Disfagia y malnutrición: La disfagia grave puede provocar una ingesta inadecuada de alimentos, desnutrición y pérdida de peso, lo que afecta a la salud y bienestar generales.
• Contracturas: La debilidad muscular y la inmovilidad prolongadas pueden dar lugar a contracturas, en las que los músculos y los tendones se acortan de forma permanente, lo que provoca rigidez en las articulaciones y una amplitud de movimiento limitada.
• Úlceras e infecciones cutáneas: La afectación crónica de la piel en la dermatomiositis, caracterizada por manifestaciones cutáneas como úlceras, erupciones y llagas, puede aumentar el riesgo de infecciones cutáneas y retrasar la sanación de las heridas.
• Calcinosis: En algunos casos, pueden formarse depósitos de calcio en la piel y los tejidos blandos (calcinosis), que provocan dolor, inflamación y alteraciones de la movilidad.
• Malignidad: La dermatomiositis se ha asociado a un mayor riesgo de padecer ciertos tipos de cáncer, en particular cáncer de ovario y de pulmón. Puede recomendarse la realización de pruebas periódicas de detección del cáncer en individuos con dermatomiositis.

¿Qué pruebas pueden ayudar a diagnosticar la dermatomiositis?

La dermatomiositis puede presentarse con una gran variedad de síntomas, lo que dificulta el diagnóstico. Los profesionales de la salud pueden emplear diversas pruebas para confirmar la presencia de la enfermedad y descartar otras afecciones. Éstas son algunas de las pruebas más comunes utilizadas en el diagnóstico de la dermatomiositis:

Pruebas de niveles de enzimas musculares

Los niveles elevados de CK, una enzima liberada al torrente sanguíneo cuando se dañan las fibras musculares, pueden indicar enfermedad o lesión muscular. En la dermatomiositis, los niveles de CK suelen estar elevados, lo que refleja la afectación muscular.

Electromiografía (EMG)

La EMG mide la actividad eléctrica de los músculos. En la dermatomiositis, la EMG puede revelar patrones eléctricos anormales característicos de la inflamación y la debilidad muscular.

Biopsia muscular

La biopsia muscular consiste en extraer una pequeña muestra de tejido muscular para examinarla al microscopio. En la dermatomiositis, la biopsia muscular puede revelar rasgos característicos como necrosis de las fibras musculares, inflamación y fibrosis, lo que confirma el diagnóstico y la distingue de otras enfermedades musculares.

Biopsia cutánea

A biopsia cutánea consiste en tomar una pequeña muestra de tejido cutáneo para examinarla al microscopio. En la dermatomiositis, la biopsia cutánea puede revelar cambios característicos como dermatitis de interfase, engrosamiento de la membrana basal e inflamación perivascular, lo que ayuda a diagnosticar la enfermedad.

Análisis de sangre

Los análisis de sangre son esenciales en el diagnóstico de la dermatomiositis, ya que pueden proporcionar información valiosa sobre la respuesta inmunitaria y la presencia de autoanticuerpos asociados a la enfermedad. El anticuerpos antinucleares (ANA), que detecta anticuerpos dirigidos contra las células del organismo, se utiliza habitualmente, ya que unos niveles elevados pueden indicar actividad autoinmunitaria. Además, las pruebas de autoanticuerpos, incluidos los anticuerpos específicos como los anticuerpos anti-Jo-1, pueden ayudar a confirmar la dermatomiositis y a distinguirla de otras enfermedades musculares.

Estudios de imagen

Los estudios de imagen, como la resonancia magnética, las radiografías y la tomografía computarizada, desempeñan un papel crucial en la evaluación del grado de inflamación del músculo y la identificación de posibles complicaciones de la dermatomiositis. La IRM es beneficiosa para detectar la miopatía inflamatoria idiopática y evaluar la gravedad de la afectación muscular. Al mismo tiempo, las radiografías y los TAC pueden ayudar a evaluar la afectación pulmonar y a detectar neoplasias subyacentes asociadas a la dermatomiositis.

Exploración física

Una exploración física minuciosa es primordial en el diagnóstico clínico de la dermatomiositis amiopática, ya que permite a los profesionales de la salud evaluar signos característicos como la debilidad muscular proximal y la afectación cutánea. La debilidad muscular, especialmente alrededor de las caderas y los hombros, es un sello distintivo de la dermatomiositis y suele evaluarse mediante pruebas musculares manuales y evaluaciones funcionales.

¿Cuáles son los criterios diagnósticos de la dermatomiositis?

Los criterios para la dermatomiositis implican una combinación de hallazgos clínicos, de laboratorio y de imagen para confirmar con precisión la presencia de la enfermedad. Los requisitos suelen incluir lo siguiente

Manifestaciones cutáneas características

La dermatomiositis suele caracterizarse por cambios cutáneos distintivos, como la erupción del heliotropo (una decoloración violácea de los párpados), las pápulas de Gottron (manchas elevadas y escamosas en los nudillos) y una erupción característica en la cara, el cuello, los hombros y la parte superior del tórax.

Debilidad muscular proximal

La debilidad muscular simétrica que afecta a los músculos proximales (los más próximos al tronco) es una característica distintiva de la dermatomiositis. Esta debilidad puede manifestarse como dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras o levantar objetos.

Biopsias musculares

Las biopsias musculares pueden revelar hallazgos histopatológicos característicos, como necrosis de las fibras musculares, inflamación e infiltración perivascular de células inflamatorias, que apoyan el diagnóstico de dermatomiositis.

Pruebas de laboratorio

En la dermatomiositis suelen observarse niveles elevados de enzimas musculares en sangre, como la creatina quinasa (CK) y la aldolasa, que reflejan la inflamación y el daño musculares.

Estudios de imagen

Las modalidades de diagnóstico por imagen, como la resonancia magnética (RM) y la electromiografía (EMG), pueden ayudar a evaluar la afectación muscular y confirmar el diagnóstico.

Pruebas de malignidad subyacente

Dada la asociación entre la dermatomiositis y ciertas neoplasias malignas, como el cáncer de ovario y el cáncer de pulmón, la prueba de detección de una neoplasia maligna subyacente puede estar justificada en pacientes con dermatomiositis, especialmente en individuos de edad avanzada.

Tratamientos de la dermatomiositis

La dermatomiositis, un trastorno autoinmune complejo, requiere un enfoque terapéutico polifacético para controlar tanto sus manifestaciones cutáneas y musculares como los síntomas sistémicos. He aquí algunos tratamientos habituales:

Medicamentos

Los corticosteroides como la prednisona suelen ser el tratamiento de primera línea, ya que reducen la inflamación y suprimen la respuesta inmunitaria. Si los corticosteroides son insuficientes o provocan efectos secundarios importantes, pueden prescribirse medicamentos inmunosupresores como el metotrexato o el micofenolato mofetilo. En los casos refractarios pueden utilizarse terapias biológicas dirigidas a vías inmunitarias específicas, como el rituximab o la inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

Terapia física

La fisioterapia es esencial para controlar la dermatomiositis mejorando la fuerza muscular, la flexibilidad y la función. Los terapeutas adaptan los programas de ejercicios a los grupos musculares específicos afectados por la enfermedad, lo que ayuda a la movilidad general y a la calidad de vida.

Tratamientos tópicos

Los corticosteroides tópicos o las medidas de protección solar como la ropa protectora y la crema solar de amplio espectro alivian las lesiones cutáneas y minimizan la inflamación que la luz solar exacerba.

Tratamiento sistémico de los síntomas

Los analgésicos ayudan a controlar el dolor y las molestias musculares, mientras que los tratamientos específicos abordan síntomas sistémicos como la enfermedad pulmonar intersticial o la disfagia.

Seguimiento y cuidados de apoyo

El seguimiento regular por parte de los profesionales de la salud garantiza la eficacia del tratamiento y su ajuste según sea necesario. Además, las medidas de cuidados de apoyo, como el apoyo nutricional, la asistencia psicológica y la educación del paciente, contribuyen al bienestar general del paciente y a su calidad de vida.